L-Phenylalanine CAS:63-91-2 99% വെളുത്ത പൊടി
| കാറ്റലോഗ് നമ്പർ | XD90317 |
| ഉത്പന്നത്തിന്റെ പേര് | എൽ-സിസ്റ്റീൻ ഹൈഡ്രോക്ലോറൈഡ് അൺഹൈഡ്രസ് |
| CAS | 63-91-2 |
| തന്മാത്രാ ഫോർമുല | C9H11NO2 |
| തന്മാത്രാ ഭാരം | 165.19 |
| സംഭരണ വിശദാംശങ്ങൾ | ആംബിയന്റ് |
| സമന്വയിപ്പിച്ച താരിഫ് കോഡ് | 29224985 |
ഉൽപ്പന്ന സ്പെസിഫിക്കേഷൻ
| രൂപഭാവം | വെളുത്ത ക്രിസ്റ്റലിൻ പൊടി |
| വിലയിരുത്തുക | 99% |
| പ്രത്യേക ഭ്രമണം | -20.4 മുതൽ -35.2 വരെ |
| ഭാരമുള്ള ലോഹങ്ങൾ | <0.002% |
| നയിക്കുക | <10mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| ഉണങ്ങുമ്പോൾ നഷ്ടം | <0.40% |
| ഇഗ്നിഷനിലെ അവശിഷ്ടം | <0.10% |
മേപ്പിൾ സിറപ്പ് മൂത്രരോഗത്തിൽ (MSUD), ബ്രാഞ്ച്-ചെയിൻ എൽ-അമിനോ (BCAA), 2-ഓക്‌സോ ആസിഡുകൾ (BCOA) എന്നിവ ശരീര സ്രവങ്ങളിൽ അടിഞ്ഞുകൂടുന്നു, ബ്രാഞ്ച്-ചെയിൻ 2-ഓക്‌സോ ആസിഡ് ഡീഹൈഡ്രജനേസ് സങ്കീർണ്ണമായ പ്രവർത്തനത്തിന്റെ പാരമ്പര്യ കുറവ് കാരണം.MSUD-യിൽ, ശാഖിതമായ ചെയിൻ സംയുക്തങ്ങളുടെ മൂത്രശങ്ക നീക്കം ചെയ്യുന്നതിന്റെ പ്രാധാന്യത്തെക്കുറിച്ച് വളരെക്കുറച്ച് വിവരങ്ങൾ മാത്രമേ ലഭ്യമാകൂ.ല്യൂസിൻ, വാലൈൻ, ഐസോലൂസിൻ, അലോസോലൂസിൻ എന്നിവയുടെ വൃക്കസംബന്ധമായ ക്ലിയറൻസും അവയുടെ അനുബന്ധ 2-ഓക്‌സോ ആസിഡുകളും 4-മെഥൈൽ-2-ഓക്‌സോപെന്റാനോയേറ്റ് (കെഐസി), 3-മീഥൈൽ-2-ഓക്‌സോബുട്ടാനോയേറ്റ് (കെഐവി), (എസ്)-(എസ്- KMV), കൂടാതെ (R)-3-methyl-2-oxopentanoate (R-KMV), ക്ലാസിക്കൽ MSUD ഉള്ള 10 രോഗികളിൽ നിന്ന് ജോഡി പ്ലാസ്മയുടെയും മൂത്രത്തിന്റെയും സാമ്പിളുകൾ (n = 63) ഉപയോഗിക്കുന്നു.സ്വതന്ത്ര BCAA യുടെ ഫ്രാക്ഷണൽ വൃക്ക വിസർജ്ജനം സാധാരണ പരിധിയിലും (<0.5%) പ്ലാസ്മ സാന്ദ്രതയിൽ നിന്ന് സ്വതന്ത്രമായിരുന്നു.ബന്ധിത (N-acylated) BCAA യുടെ വിസർജ്ജനം സാധാരണമായിരുന്നു, BCAA പ്ലാസ്മ സാന്ദ്രതയെ കാര്യമായി ആശ്രയിക്കുന്നില്ല.BCOA യുടെ ഫ്രാക്ഷണൽ വൃക്ക വിസർജ്ജനം KIC << KIV < R-KMV < അല്ലെങ്കിൽ = S-KMV (പരിധി (%): KIC 0.1-25; KI V 0.14-21.3; S-KMV 0.26-24.6; R- എന്ന ക്രമത്തിലായിരുന്നു. കെഎംവി 0.1-35.9), കെഐസി പ്ലാസ്മ സാന്ദ്രതയുമായി കാര്യമായി ബന്ധപ്പെട്ടിരിക്കുന്നു, പൊതുവെ ബന്ധപ്പെട്ട ബിസിഎഎയേക്കാൾ കൂടുതലാണ്.സ്വതന്ത്ര BCAA യുടെയും അതുപോലെ അസൈലേറ്റഡ് ഡെറിവേറ്റീവുകളുടെയും വൃക്കസംബന്ധമായ വിസർജ്ജനം നിസ്സാരമാണെന്ന് ഫലങ്ങൾ കാണിക്കുന്നു.എന്നിരുന്നാലും, BCOA-യുടെ വൃക്കസംബന്ധമായ വിസർജ്ജനം BCAA സാന്ദ്രതയിൽ ഒരു പരിധിവരെ വർധിക്കുന്നതിനെ പ്രതിരോധിക്കുന്നു, അങ്ങനെ MSUD-യിലെ മൊത്തം BCAA പൂളുകൾ കുറയുന്നതിന് കാരണമാകുന്നു.
